Troubles sanguins rares
Le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa) est une microangiopathie thrombotique (TMA) rare et potentiellement mortelle, caractérisée par une anémie hémolytique, une thrombocytopénie sévère et une ischémie organique1.
Dans des conditions physiologiques, les multimères ultra-larges du facteur von Willebrand (ULvWF), libérés par les cellules endothéliales, sont clivés par l’ADAMT13, la métalloprotéase clivant le facteur von Willebrand (vWF), en multimères vWF plus petits qui adhèrent moins aux plaquettes1. Le PTTa est causé par des auto-anticorps anti-ADAMTS13 circulants2-5.
Adapted from Joly et al.1 and Saad & Schoenberger7
Physiopathologie du PTTa
La diminution des taux d'ADAMTS13 entraîne une altération du clivage de l'ULvWF libéré par l'endothélium6 Les plaquettes adhèrent spontanément à l’ULvWF à travers la glycoprotéine de membrane plaquettaire, GPIb7. L'accumulation de plaquettes continue et conduit à la formation de thrombi microvasculaires disséminés, ce qui entraîne : thrombocytopénie sévère, anémie hémolytique microangiopathique (AHMA), ischémie organique8
Regardez la vidéo et explorez la pathogenèse du PTT: Renseignez-vous sur la thrombocytopénie, l’ischémie des tissus et le dysfonctionnement des organes qui touchent habituellement le cerveau, le cœur et les reins.
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Prof Karen Vanhoorelbeke (KU Leuven) explique qu’est-ce que le PTTa
Prof Karen Vanhoorelbeke
Témoignage de patients
Isabelle, une patiente belge - 1
Isabelle, une patiente belge - 2
Kevin, un patient belge
Isabelle, une patiente belge - 1
Références
- Joly B et al., Blood 2017;129(21):2836 46.
- Tsai H-M, et al., N Engl J Med. 1998;339:1585–94.
- Peyvandi F, et al., Haematologica. 2010;95(9):1444–7.
- Sadler J., Blood. 2008;112(1):11–8.
- Furlan M, et al., N Engl J Med. 1998;339:1578–84.
- Scully M, et al., Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
- Saad J, Schoenberger L. Physiology , Platelet Activation. [Updated 2018 Feb 20]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan. Available from : https www.ncbi.nlm.nih.gov books/NBK482478
- Sadler JE., Blood. 2017;130:1181–8.